肝毒细胞瘤的概述

肝毒细胞瘤是儿童中发病率很高的的肝脏肿瘤，占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的一半以上。这种疾病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。

肝毒细胞瘤基本上是小儿肿瘤，多发生于3 岁以下幼儿，5 岁以上较少见，偶见于成年人，男女之比为2.5∶1。1896年，Walter首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。肝毒细胞瘤多为单发，大小不等。

肝毒细胞瘤的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

肝毒细胞瘤恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

肝毒细胞瘤的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

手术切除是肝毒细胞瘤最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝毒细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。